Болезнь Виллебранда

Главной причиной заболевания является дефицита или нарушения работы фактора свертываемости крови, что вызвано генетическим нарушением.

Гемофилия и болезнь Виллебранда – самые распространенные врожденные заболевания, связанные с нарушением свертываемости крови. В отличие от гемофилии, болезнь Виллебранда поражает не только мужчин, но и женщин. Оба заболевания характеризуются длительными кровотечениями и схожими методами лечения, но они различаются симптомами.

Содержание

1. Симптомы болезни Виллебранда
2. Лечение болезни Виллебранда
3. Болезнь Виллебранда и беременность

Симптомы болезни Виллебранда

Основным симптомом заболевания являются обширные кровотечения. Наблюдаются кровотечения из десен, носа и других слизистых оболочек. На теле без причин возникают синяки, происходят сильные кровотечения после травмы или операции. Капиллярный тип кровоточивости при болезни Виллебранда характеризуется мелкоточечными кровоизлияниями (петехии) и синяками на коже. При тяжелой форме заболевания могут возникать гематомы после травмы. При третьем типе болезни Виллебранда иногда проявляется гемартроз (кровоизлияние в полость сустава).

Выделяют следующие типы болезни Виллебранда:

- 1 тип встречается среди больных примерно в 70-80% случаев. При этом заболевание связано с потерей фактора Виллебранда. При этом кровотечения слабые или средней тяжести;

- 2 тип обусловлен недостаточной активностью фактора Виллебранда;

- 3 тип – самый редкий, при котором кровотечения могут быть сильными, вызван отсутствием фактора Виллебранда.

Болезнь Виллебранда у детей является наследственной и начинает проявляться на первом году жизни. У ребенка наблюдаются частые кровотечения из носа, рта и слизистых оболочек ЖКТ, а в период полового созревания у девочек могут быть обильные кровотечения по время менструации.

Лечение болезни Виллебранда

Диагностика заболевания заключается в определении активности фактора Виллебранда, сочетающейся с нарушением агрегации тромбоцитов. Нужно измерить продолжительность кровотечения, выявить антиген фактора Виллебранда, количество тромбоцитов и время свертываемости крови.

Болезнь Виллебранда нельзя вылечить до конца, возможно только лечение и профилактика проявлений болезни. Для лечения используют препараты плазмы, содержащие фактор Виллебранда и препараты фактора VII.

Женщинам с обильными кровотечениями во время менструации назначают оральные противозачаточные средства, которые снижают кровотечение и продолжительность менструации. Перед хирургической операцией больному, как правило, вводят концентрат фактора Виллебранда, или десмопрессин (синтетический заменитель гормона вазопрессина).

Для профилактики заболевания пациентам рекомендуется вести активный образ жизни, но избегать занятий травмоопасными видами спорта, контролировать массу тела и избегать приема нестероидных противовоспалительных и противосвертывающих препаратов.

Болезнь Виллебранда и беременность

В период беременности у больных женщин повышается уровень фактора Виллебранда, благодаря чему снижается вероятность кровотечений. Опасность маточных кровотечений в первом триместре беременности особенно высока у женщин, имеющих в прошлом аборты и спонтанные выкидыши, т.к. у них уровень фактора Виллебранда еще низкий.

При родах происходит большая потеря крови. После родов уровень фактора Виллебранда резко снижается в течение 1-3 недель, что увеличивает риск обильных кровотечений у женщины, поэтому после родов необходимо наблюдаться у врача три недели.